Polimialgia reumatica e arterite a cellule giganti

La polimialgia reumatica e l'arterite a cellule giganti sono 2 malattie intimamente correlate che colpiscono le perosne di età media e avanzata e che spesso compaiono simultaneamente. Alcuni ricercatori ritengono che siano fasi differenti della stessa malattia.

Epidemiologia
L'incidenza della polimialgia reumatica e della arterite a cellule giganti aumenta progressivamente dopo i 50 anni e raggiunge il picco di di frequenza tra i 70 e gli 80 anni. L'incidenza è maggiore nelle popolazioni che vivono nelle latitudini più alte. In Italia è più frequente nel nord.

Sintomi e  diagnosi
All'inizio degli anni '80 sono stati definiti da 2 gruppi distinti di ricercatori, i criteri per una corretta diagnosi di polimialgia reumatica:

Criteri di Chuang e collaboratori:

• età > ai 49 anni
• dolore e rigidità bilaterali per un mese o più in 2 delle seguenti aree: collo o torace, spalle o braccia, anche e coscie
• VES (velocità di eritrosedimentazione) > 40 mm/ora
• esclusione di altre malattie ad eccezione dell'arterite a cellule giganti

Criteri di Healey e collaboratori:

• dolore persistente per almeno 1 mese in 2 delle seguenti aree: collo, spalle, bacino
• rigidità mattutina che persiste per più di 1 ora
• rapida risposta ai farmaci (prednisone)
• assenza di altre malattie che causano sintomi ai muscoli e alle ossa
• età > 49 anni
• VES > 40 mm/ora

All'inizio degli anni '90 sono invece stati formulati i criteri per la diagnosi di arterite a cellule giganti:

• età >49 anni
• comparsa di  mal di testa (cefalea)
• alterazioni dell'arteria temporale (rigidità, ridotta pulsatilit)
• VES >50 mm/ora
• evidenza alla biopsia dell'arteria temporale di una condizione di infiammazione cronica (vasculite).

Nella polimialgia reumatica, il dolore alla spalle è presente sia nei movimenti attivi che passivi. Spesso il dolore alle spalle si irradia alle braccia e quello alle anche si estende verso le ginocchia. Il dolore può iniziare in un lato del corpo ma poi, progressivamente, diventa bilaterale. Nel 50% dei pazienti compaiono anche dolore e rigidità delle ginocchia e dei polsi, la sindrome del tunnel carpale (una infiammazione della guaina che circonda il nervo mediano a livello del polso con conseguente dolore alla prime tre dita della mano), edema del dorso delle mani e dei polsi, delle anche e dei piedi. In un terzo dei casi sono presenti sintomi generali (febbre, stanchezza, perdita dell'appetito, dimagrimento).

I sintomi dell'arterite a cellule giganti compaiono gradualmente. Il mal di tesa interessa, per lo più, la regione occipitale e temporale. Quasi la metà dei pazienti ha difficoltà a muovere correttamente la mandibola e talvolta la lingua. Una permanente perdita della visione, parziale o completa, a carico di uno o di entrambi gli occhi compare nel 20% dei casi e spesso è uno dei primi sintomi della malattia (i pazienti riferiscono tipicamente di vedere un ombra difronte agli occhi). Questi sintomi oculari sono dovuti ad insufficiente vascolarizzazione (ischemia) del nervo ottico a causa di una infiammazione (arterite) delle arterie dell'occhio. Nel 30% dei pazienti compare infiammazione di alcuni nervi (neuropatie), soprattutto delle braccia e delle gambe.  Il 40% dei pazienti sono affetti contemporaneamente da polimialgia reumatica. Nel 10-15% dei casi si sviluppano dilatazioni patologiche (aneurismi) delle arterie (soprattutto dell'arteria ascellare) e dell'aorta toracica.

Terapia
La terapia si basa essenzialmente sull'uso dei corticosteroidi. Il farmaco migliore e più utilizzato è il prednisone.
La risposta alla terapia è rapida, con risoluzione della maggior parte dei sintomi in pochi giorni.
La terapia alla dose iniziale d'attacco viene mantenuta per 2-4 settimane e poi, progressivamente, la dose viene ridotta.
Nel 30-50% dei pazienti si possono avere riacutizzazioni spontanee della malattia, specialmente durante i primi 2 anni di terapia. Generalmente la terapia viene mantenuta per 1-2 anni, ma in alcuni pazienti, in cui si osserva un susseguirsi di riacutizzazioni, sono necessari periodi più lunghi di trattamento.
I corticosterodi possono causare numerosi effetti collaterali. Tra questi, il diabete e l'osteoporosi sono i più gravi.